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Wiskott Aldrich syndrome triad
XR(mutation in WASp gene)
WATER
Wiskott-Aldrich syndrome
Thrombocytopenia(fewer+smaller)
Eczema
Recurrent (pyogenic) infections
immunology
genetics
hematology
Oct 13, 2018, 5:09 AM
HirotoShishido
picture
lesions, transmission, findings
(adult T-cell lymphoma)
九州(Japan), Caribbean
breastfeeeding, iv drug use
flower cell(multilobulated nucleus),
hypercalcemia, lytic bone lesion
hematology
Oct 19, 2019, 10:29 PM
HirotoShishido
original combination chemotherapy for Hodgkin lymphoma
can be used for the patients who relapse or have allergies to ABVD
MOPP regimen
Mechlorethamine, Oncovin (vincristine), Procarbazine, and ☆Prednisone.
pharmacology
hematology
Nov 23, 2019, 11:18 PM
HirotoShishido
diffrentiate between folate and vitamin B12 deficiency
↑ homocysteine in both
☆↑ methylmalonic acid only in cobalamin deficiency(cobalamin=cofacter for methylmalonyl CoA mutase)
(methylmalonyl CoA is converted to succinyl CoA with the cofactor vitamin B12. If there is not enough vitamin B12 present, methylmalonyl CoA is alternatively converted to methylmalonic acid)
hematology
UWorld
Jun 13, 2019, 10:49 PM
HirotoShishido
megaloblastic anemia
findings
☆hypersegmented neutrophils
(Hunter) glossitis
hematology
Oct 19, 2019, 5:54 PM
HirotoShishido
treatment of aplastic anemia
• immunosuppressive therapy (for idiopathic aplastic anemia)
■ horse or rabbit ☆anti-thymocyte globulin: 40-50% of patients respond
■ + cyclosporine (for improved response and survival)
• allogeneic bone marrow transplant
→ for younger patient(=<40yo)
• growth factors: e.g. Eltrombopag (TPO receptor agonist), G-CSF, and EPO noteffective
hematology
国試過去3回
Oct 15, 2020, 11:18 PM
HirotoShishido
心房細動への抗凝固療法
弁膜症性心房細動における抗凝固療法の適応はワルファリンのみである一方,非弁膜症性心房細動では,ワルファリン以外にも直接経口抗凝固薬〔(DOAC)直接トロンビン阻害薬:ダビガトラン,第Xa因子阻害薬:リバーロキサバン,アピキサバン,エドキサバン〕が適応となる
cardiology
hematology
国試過去3回
Oct 11, 2020, 11:43 PM
HirotoShishido
Transient Abnormal Myelopoiesis
Down症の10%以上に合併する「一過性骨髄異常増殖症(TAM)」
TAMはDown症の約10%に合併するとされ,末梢血中で白血病様の巨核芽球が増加することで肝脾腫や血小板減少をきたす疾患である.重症例では肝機能障害や血小板減少,DICなどが起こり,近年の報告では臓器障害で20〜30%の患者が死亡しているとされている.自然治癒が期待できるため経過観察が基本であるが,重症ならば積極的な治療介入が必要とされること,治癒例でも20〜30%がM7を発症するためフォローアップが重要である
pediatrics
hematology
国試過去3回
Oct 12, 2020, 11:34 PM
HirotoShishido
アルブミン製剤、トリガー値
急性および慢性低タンパク血症へのトリガー値はそれぞれ、血清アルブミン値3.0、2.5g/dL
【適応となった問題】
・肝硬変で腹水があり,アルブミン2.1g/dL(100C9)
・ネフローゼ症候群で浮腫あり,アルブミン2.4g/dL(104E69)
【適応とならない問題】
・糖尿病腎症(109A40,105D45)
・ネフローゼ症候群で軽度浮腫あり,アルブミン3.5g/dL(112D61)
・軽度(2.9g/dL以上)の低アルブミン血症(113D53,113F62,110G60)
なお,うっ血(肺水腫,腹水)でアルブミンを投与する目的は血管へ水を引きつけ最終的に尿へ排泄することなので,重度の腎機能低下がある場合は通常使用しない(96C27).
hematology
clinical skill
国試過去3回
Sep 22, 2020, 11:50 PM
HirotoShishido
presentation of Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)
fever, pancytopenia, hepatosplenomegaly, serum ferritin levels
→DIC
Can be inherited or 2° to strong immunologic activation (eg, after ☆EBV infection, malignancy). Bone marrow biopsy shows macrophages phagocytosing marrow elements.
hematology
国試過去3回
Nov 21, 2019, 7:07 PM
HirotoShishido
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